Zusammenfassung
Das Problem des röntgenologischen Nachweises morphologischer Strukturveränderungen
und ihrer Auswirkung auf die respiratorische Funktion wird am Beispiel der Lungensarkoidose
erörtert. Bei 34 ausgesuchten Patienten werden Lungenangiographien einschließlich
der Darstellung des Kapillarschleiers durchgeführt. Je ausgeprägter die Fibrosezeichen
im Übersichtbild sind, um so stärker sind die pathologischen Gefäßveränderungen, also
Verziehungen, Kaliberschwankungen und Rarefizierung der Lungengefäße, und um so stärker
ist der Kapillarschleier reduziert. Bei reinen Granulomatosen sind die Gefäßaufzweigungen
und der Kapillarschleier normal oder nur unwesentlich vermindert, ebenso dann, wenn
sich die Infiltrationen in 3–4 Monaten zurückbilden. Bei länger bestehenden, besonders
bei herdförmigen Infiltrationen sind stets auch Fibrosen nachweisbar. Lokalisierte
Infiltrationen oder Narben beeinträchtigen die Lungenfunktion nur unwesentlich.
In Einzelfällen mit röntgenologisch, d. h. makroskopisch diskreten Fibrosezeichen
erklärt die Minderung des Kapillarschleiers die stärkere Einschränkung der Lungenfunktion.
Die Fibrose im Bereich des perivasalen, peribronchialen und subpleuralen Interstitiums
tritt in diesen Fällen gegenüber der diffusen, röntgenologisch nicht nachweisbaren
inter- und intralobulären interstitiellen Fibrose zurück.
Eine pulmonale Hypertonie entwickelt sich, wenn etwa ⅔ des Lungenparenchyms zerstört
sind. Die Pulmonalarterie ist im Hilus infolge Verziehung oder Restgranulomatosen
gelegentlich 15 bis 17 mm breit, ohne daß eine pulmonale Hypertonie vorliegt.
Summary
Pulmonary sarcoid is used to illustrate the problems of evaluating respiratory function
from the radiologically demonstrable morphological changes in the lungs. Pulmonary
angiography with demonstration of the capillary phase was performed in thirty-four
selected patients. Marked signs of fibrosis in the plain film are associated with
pathological changes in the vessels, consisting of displacement, variation in callibre
and reduction in number in pulmonary vessels and reduction in capillary filling. In
lesions confined to granulomas vessel branching and the capillary phase are normal
or only slightly altered; this is also the case if the infiltrate regresses within
three to four months. Older, isolated infiltrates or scars produce only slight reduction
of lung function.
In some cases showing radiological evidences of fibrosis, unexpectedly great reduction
of pulmonary function is explained by a reduction in capillary filling. Fibrosis in
the perivascular, peribronchial or subpleural interstitium in these cases may be of
less significance than intralobar interstitial fibrosis which cannot be demonstrated
radiologically.
Pulmonary hypertension develops when approximately two thirds of the lung parenchyma
has been destroyed. The pulmonary artery at the hilum may occasionally measure fifteen
to seventeen millimetres as a result of local scarring without pulmonary hypertension
being present.
Résumé
Exposition du problème de l'illustration radiologique des altérations morphologiques
de la structure pulmonaire en présence d'une sarcoïdose pulmonaire et de leur action
sur la fonction respiratoire. Il a été procédé à des angiographies pulmonaires avec
mise en évidence du voile des capillaires chez trente-quatre malades choisis. Plus
les signes de fibrose sont prononcés sur les clichés du thorax, plus les lésions pathologiques
des vaisseaux sont accusées: déformations, variations du diamètre et raréfaction de
la vascularisation avec diminution du voile des capillaires. Dans les granulomatoses
vraies les ramifications vasculaires et le voile capillaire sont normaux ou diminués
de façon minime, il en est de même, quand les infiltrations régressent en 3 à 4 mois.
Si les infiltrations persistent plus longtemps, en particulier avec des foyers d'infiltrat
ou des cicatrices, la fonction pulmonaire n'est que peu modifiée. Dans quelques cas
avec des signes radiologiques de fibrose, c. à d., des lésions microscopiques discrètes,
la diminution du voile des capillaires traduit la réduction importante de la fonction
pulmonaire. La fibrose autour des vaisseaux, des bronches et au voisinage de la plèvre
est nettement moins prononcée que la fibrose intersticielle diffuse intralobulaire,
invisible à l'examen radiologique. Une hypertension pulmonaire se développe, quand
les deux tiers environ du parenchyme pulmonaire est détruit. L'artère pulmonaire atteint
un diamètre de 15 à 17 mm dans la région du hile en raison de la rétraction ou de
la présence de granulomes résiduels, sans qu'une hypertension pulmonaire n'existe.
Resumen
Se explica el problema de la demostración roentgenológica de cambios morfológicos
de estructura, y sus efectos sobre la función respiratoria, tomando como ejemplo la
sarcoidosis pulmonar. En 34 pacientes seleccionados, se obtuvieron neumoangiografías,
con inclusión del velo capilar. Cuanto más patentes son los signos de fibrosis en
la imagen de conjunto, mayor es la intensidad de las alteraciones patológicas de los
vasos, a saber, distorsiones, fluctuaciones de calibre y rarefacción de los vasos
pulmonares, y la reducción de la cubierta capilar. En granulomatosis simples, las
ramificaciones vasculares y el velo capilar aparecen normales o sólo poco reducidos,
aunque las infiltraciones involucionen en tres a cuatro meses. Cuando duran más, especialmente
si son focales o dejan cicatrices, no alteran mucho la función pulmonar.
En algunos casos con signos de fibrosis roentgenológicos o discretos a simple vista,
la reducción del velo capilar explica la mayor limitación de la función pulmonar.
La fibrosis en el sector del intersticio perivascular, peribronquial y subpleural
no es menor en estos casos que la fibrosis intersticial intralobular, difusa inapreciable
en el roentgenograma.
Se desarrolla hipertonía pulmonar cuando están destruídos alrededor de ⅔ del parénquima
del pulmón. La A. pulmonar tiene a veces 15 a 17 mm de anchura en el hilio, a causa
de distorsión o de granulomatosis residuales, sin que aumente la tonicidad pulmonar.
